Muko und CF

Muko/ CF
 

 

Mukoviszidose – auch Cystische Fibrose (CF)

 

Hinter dieser Erkrankung verbirgt sich eine der häufigsten Erbkrankheiten, bei der vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse betroffen sind. Sie ist eine autosomal-rezessive Erbkrankheit, die vorwiegend die weiße Bevölkerung betrifft.

An Cystischer Fibrose erkrankt 1 von 2.500 Personen

Symptome

Andauernder Husten

Atemwegsinfekte schon im Säuglingsalter

Nasenpolypen & Nasennebenhöhlenentzündungen

Chronische Bronchitis und wiederkehrende Lungenentzündungen

Salzig schmeckende Haut durch erhöhten Salzgehalt im Schweiß

Ungenügende Gewichtszunahme

Heftige Bauchschmerzen mit stark überblähtem Bauch

Therapie

regelmäßige Inhalation

Meist tägliche Einnahme von Medikamenten

Physiotherapie

Rechtzeitige Gabe von Antibiosen per Infusion

Gezielter Ausdauersport und Yoga

Psychologische Begleitung des Krankheitsprozesses
Betroffene Organe:

Atemwege:

Aufgrund des gestörten Chloridtransports entsteht bei Mukoviszidose in der Lunge ein zähflüssiger Schleim, der die Bronchien verstopft. Die mit Flimmerhärchen ausgestattete Wand der Bronchien ist normalerweise mit einer dünnen Schleimschicht überzogen, auf der eingeatmete Partikel haften bleiben und wie auf einem Förderband bis zum Rachen hochtransportiert werden. So lassen sie sich dann abhusten und/oder verschlucken sie.

Den zähen, dicken Schleim bei Mukoviszidose können die Flimmerhärchen jedoch nur schlecht oder gar nicht abtransportieren. Dadurch verengen sich auf Dauer die Luftwege und das Atmen wird behindert. Außerdem entwickeln sich häufiger Atemwegsinfektionen, da auch Bakterien nicht entfernt werden können und in den Atemwegen verbleiben. Insbesondere Bakterien rufen bei Menschen mit Mukoviszidose Atemwegsinfekte hervor. Solche wiederkehrenden Infektionen schädigen das Lungengewebe, da das Immunsystems bei der Abwehr der Krankheitserreger entzündliche Reaktionen auslöst, die auch das gesunde Gewebe schädigen. Bei Mukoviszidose äußern sich die Symptome in einer fortschreitenden Zerstörung und Verengung der Bronchien bis schließlich die Lunge versagt.

HNO: Asthma und chronischen Nasennebenhöhlen-Entzündungen.

 

Bauchorgane:

Leber/Gallenwege: Die Verstopfung der feinen Gallengänge beeinträchtigt die Abgabe des zur Verdauung benötigten Gallensaftes. Dies kann zu Leberzirrhose (Schrumpfleber) führen, tritt bei CF allerdings vergleichsweise seltener auf.

Bauchspeicheldrüse: Verlegung der Kanäle, Untergang der sekretbildenden Zellen: Vernarbung des Organs. Verdauungsstörungen infolge unzureichend abfließender enzymhaltiger Verdauungssäfte können zu Unterernährung und Wachstumsstörung führen. Fibrös vernarbendes Gewebe kann die Produktion von Insulin beeinträchtigen, sodass Diabetes auftreten kann.

Dünndarm: Darmverschluss: durch zähes Kindspech (Mekonium, d.h. erster Neugeborenenstuhlgang), nicht selten Operation erforderlich.

 

Da die Cystische Fibrose nicht heilbar ist, liegt die Therapie in der Behandlung der Symptome. In seltenen Fällen ist eineLungentransplantation möglich und erfolgversprechend. Heute liegt die mittlere Lebenserwartung mit Mukoviszidose bei etwa 33 Jahren.

Die Lungenkomplikationen bestimmen massgeblich die Lebenserwartung der CF-Patienten. Neben Staphylococcus aureus, Burkholderia cepacia und Haemophilus influenzae ist vor allem Pseudomonas aeruginosa verantwortlich für die chronischen Lungeninfektionen.

Werbeanzeigen

Kommentar verfassen

Trage deine Daten unten ein oder klicke ein Icon um dich einzuloggen:

WordPress.com-Logo

Du kommentierst mit Deinem WordPress.com-Konto. Abmelden /  Ändern )

Google Foto

Du kommentierst mit Deinem Google-Konto. Abmelden /  Ändern )

Twitter-Bild

Du kommentierst mit Deinem Twitter-Konto. Abmelden /  Ändern )

Facebook-Foto

Du kommentierst mit Deinem Facebook-Konto. Abmelden /  Ändern )

Verbinde mit %s