PCD – Primäre Zilien Dysfunktion

Primiäre Ciliare Dyskinesie / auch: Kartagener Syndrom

 

Primäre Ciliäre Dyskinesie
angeboren, d.h. nicht erworben
(z. B. durch Rauchen oder einen Infekt)
die Zilien, d. h. die Flimmerhärchen betreffend  „Fehl“-Beweglichkeit

 

 

Erkrankung:

 

Unter der Abkürzung PCD versteht man eine Erkrankung welche aus drei Merkmalen bestehen KANN:  Situs inversus, Bronchiektasen und Sinusitis.

 

Die Primäre Ciliäre Dyskinesie ist eine angeborene Erkrankung. Betroffen sind u.a. die oberen und unteren Atemwege.

Durch eine erbliche Störung sind die Zilien, auch Flimmerhärchen genannt, nicht voll funktionsfähig. Dadurch ist eine ausreichende Selbstreinigung der Lunge und Nasennebenhöhlen nicht möglich.

 

mögliche Symptomatik von PCD:

Husten schon in den ersten Wochen des Lebens

angeborener Herzfehler

Kurzsichtigkeit mit Hornhautverkrümmungen

chronisch rezidivierende pulmonale Infekte (Bronchitis, Lungenentzündung)

rezidivierende Otitis (Mittelohrentzündungen)

Sinusitiden (chronischer Schnupfen)

Bronchiektasen (als Folge der Dauerinfekte)

 

Im Detail:

vermehrter Husten, chronische Bronchitis, häufige Lungenentzündungen, schlimmstenfalls bei schweren Bronchiektasen kann es zu einer Lungentransplantation kommen

chronischer Schnupfen, vermehrte Polypenbildung, verminderter Geruchssinn

eingeschränkte Hörfähigkeit, häufig Mittelohrentzündungen, Paukenerguss

 

Weitere Komplikationen sind vergleichbar mit den bei Mukoviszidose auftretenden Problemen. Es sind dies insbesondere:

Hämoptysen (Bluthusten)

Pneumothorax (Einfallen der Lunge)

Pulmonale Hypertension, Rechtsherzversagen

Uhrglasnägel (Hinweis auf fortgeschrittene Erkrankung der Lunge)

 

Wie kommt es zum Situs inversus?

Situs Inversus bedeutet: seitenvertauschte Organe

In einer frühen Embryonalphase findet die Ausbildung der Organe statt. Die richtige Anordnung (Drehung nach links) erfolgt durch die Bewegung der Flimmerhärchen. Ist diese allerdings aufgrund von PCD zu schwach, so ergibt sich die Wahrscheinlichkeit von 50:50, ob die Organe „richtig“ oder seitenverkehrt liegen. Das Vollbild der Erkrankung wird Kartagener Syndrom genannt und wird augrund der verkehrten Organanlagen sehr schnell – noch im Uterus erkannt.

 

 

Bei der Therapie ist es sehr wichtig, von Anfang an die Diagnose sicher zu stellen, um somit nach Möglichkeit eine Bildung von Brochiektasen zu verhindern.

 

Was sind Bronchiektasen?

Bronchiektasen sind sackartig erweitere Bronchienbereiche in denen sich bevorzugt Schleim ansammelt, der im schlimmsten Fall nicht mehr abgehustet werden kann und der einen optimalen Nährboden für Keime bietet.

 

Problemkeime

Staphylococcus aureus

Haemophilus influenzae

Pseudomonas aeruginosa (oft in Kureinrichtungen für CF-Kinder, oft multiresistent)

Respiratorische Viren (= Viren, die eingeatmet werden)

 

-> meht dazu unter Bronchiektasen und Keime & Pilze

 

Neben chronischer Bronchitis haben viele Patienten auch Probleme mit Otitis media und rezidivierenden Sinusitiden. Die chronische Entzündung der Nebenhöhlen hat eine vermehrte Polypenbildung zur Folge, die im Abstand von 3-5 Jahren mikrochirurgisch entfernt werden sollten/können. Oft ist auch eine Fensterung der Kiefernebenhöhlen sinnvoll.

 

 

Zusatzprobleme bei PCD

gelegentlich Asthma

Allergien

gelegentlich Reflux von Nahrung in die Speiseröhre und über den Kehlkopf in die Lunge

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